Шрифт
Source Sans Pro
Размер шрифта
18
Цвет фона
Хронические лейкозы
Три формы хронических лейкозов – эритремия, миелолейкоз и лимфолейкоз – являются наиболее часто встречающимися опухолевыми заболеваниями системы крови.
Эритремия является хроническим доброкачественно текущим лейкозом, при котором наблюдается повышенное образование эритроцитов, а также некоторых видов лейкоцитов и тромбоцитов.
Частота заболеваемости эритремией составляет около 0,6 на 10 000 населения. Одинаково часто болеют как мужчины, так и женщины. Эритремия является болезнью пожилого возраста: средний возраст заболевших 55–60 лет, однако заболевание возможно в любом возрасте.
Причины возникновения заболевания неизвестны.
В основе заболевания лежит безудержное размножение всех ростков кроветворения – эритроцитарного, лейкоцитарного, тромбоцитарного, однако доминирует рост эритроцитарного ростка. В связи с этим основной субстрат опухоли – созревающие в избыточном количестве эритроциты. Появляются очаги кроветворения в селезенке и печени. Увеличение количества эритроцитов и тромбоцитов в периферической крови снижает скорость кровотока, повышает вязкость и свертываемость крови, что обусловливает появление ряда клинических симптомов.
Эритремия проявляется двумя большими синдромами.
Плеторический синдром обусловлен увеличенным содержанием эритроцитов, а также лейкоцитов и тромбоцитов (плетора – полнокровие). Этот синдром складывается из:
– субъективных симптомов;
– изменений сердечно-сосудистой системы;
– определенных сдвигов в лабораторных показателях.
1. К субъективным симптомам этого синдрома относятся: головные боли, головокружения, нарушение зрения, стенокардические боли, кожный зуд, эритромелалгия (внезапное покраснение с синюшным оттенком кожи пальцев рук, сопровождающееся резкими болями), возможны онемение и зябкость конечностей.
2. Нарушения сердечно-сосудистой системы проявляются изменением окраски кожных покровов и видимых слизистых оболочек, особенностью окраски слизистой оболочки в месте перехода мягкого неба в твердое, артериальной гипертензией, развитием тромбозов, реже кровоточивостью. Помимо тромбозов, возможны отеки голеней и стоп с локальным покраснением и резким жжением. Нарушения кровообращения в артериальной системе могут приводить к тяжелым осложнениям: острому инфаркту миокарда, инсультам, нарушению зрения, тромбозу почечных артерий.
3. Сдвиги в лабораторных показателях определяются главным образом при клиническом анализе крови: отмечаются увеличение содержания гемоглобина и эритроцитов, повышение показателя гематокрита и вязкости крови, умеренное повышение количества лейкоцитов и тромбоцитов, резкое замедление скорости оседания эритроцитов.
Миелопролиферативный синдром обусловлен повышенным образованием всех клеток крови в костном мозге и вне его. Он включает:
– субъективные симптомы;
– увеличение печени и (или) селезенки;
– изменения в лабораторных показателях.
1. К субъективным симптомам относятся слабость, потливость, повышение температуры тела, боли в костях, чувство тяжести или боли в левом подреберье.
2. Увеличение селезенки объясняется не только появлением в ней очагов кроветворения, но и застоем крови. Реже наблюдается увеличение печени.
3. Наибольшее значение имеют изменения в периферической крови в виде увеличения количества всех клеток крови.
Различная выраженность синдромов на разных стадиях болезни обусловливает чрезвычайную вариабельность клинической картины. Можно наблюдать больных с несомненной эритремией, почти не предъявляющих жалоб и полностью трудоспособных, и больных с тяжелым поражением внутренних органов, нуждающихся в проведении терапии и утративших трудоспособность. В начальной стадии заболевания больные могут не предъявлять никаких жалоб. По мере прогрессирования болезни жалобы связаны с наличием и выраженностью двух основных синдромов. Наиболее часты жалобы, обусловленные повышенным кровенаполнением сосудов и функциональными сосудистыми расстройствами (головные боли, эритромелалгия, нарушение зрения и пр.). Надо помнить, что вся эта симптоматика может быть связана и с другими заболеваниями. Жалобы, обусловленные наличием миелопролиферативного синдрома (потливость, тяжесть в левом подреберье, боли в костях, повышение температуры тела) также неспецифичны для эритремии. Достаточно характерен кожный зуд, который появляется после приема водных процедур. Этот симптом наблюдается у 55 % больных в развернутой стадии.
В анамнезе больных могут быть мозговые инсульты, инфаркты миокарда – все это свидетельствует об осложнениях заболевания. Иногда болезнь дебютирует именно этими осложнениями, а истинная причина их развития – эритремия – выявляется при обследовании больного по поводу инсульта или инфаркта миокарда.
В более поздней стадии болезни обнаруживают в основном признаки плеторического синдрома: эритроцианоз, наполненные кровью сосуды конъюнктивы («кроличьи глаза»), отчетливая цветовая граница в месте перехода твердого неба в мягкое, отек кончиков пальцев, стоп, нижней трети голени, сопровождающийся локальным покраснением и чувством резкого жжения.
Анализ периферической крови обнаруживает увеличение содержания гемоглобина и показателя гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Если изменения в периферической крови незначительны или данные неубедительны, необходимо исследовать костный мозг.
Осложнения.
1. Сосудистые тромбозы (мозговых, коронарных, периферических артерий).
